Поликистоз почек — это генетически детерминированное заболевание, имеющее различную частоту встречаемости в разных регионах (1:500 - 1:1000). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Деформация почечной паренхимы нарушает функцию почек, что приводит к нарушению работы всех органов и систем организма.
ВАЖНО ЗНАТЬ! Секрет БОЛЬШОГО члена! Всего 10-15 минут в день и + 5-7 см к размеру. Совмещаешь упражнения с этим кремом... Читать далее >>
1 Код по МКБ-10
Согласно присвоенному шифру по международной классификации МКБ-10, поликистоз почек имеет код Q61.
Данная болезнь имеет несколько разновидностей, каждой из которых присваивается собственный шифр. Имеется восемь разновидностей кистозной болезни почки:
- Q61. 0 — врожденная киста почки, носящая одиночный характер;
- Q61. 1 — поликистоз, при котором симптомы проявляются у детей;
- Q61. 2 — взрослый тип поликистоза;
- Q61. 3 — поликистоз неуточненного характера;
- Q61. 4 — дисплазия почек;
- Q61. 5 — модулярный характер кистоза почек, по причине которого развивается губчатость почки;
- Q61. 8 — другие разновидности кистозных заболеваний почек (к примеру, фиброкистоз);
- Q61. 9 — неуточненный характер происхождения кистозных заболеваний почек у взрослых и у детей (синдром Меккеля-Грубера).
2 Этиология заболевания
Данное заболевание является наследственным. Поскольку путь его передачи аутосомно-доминантный, патологию с большой вероятностью могут унаследовать все дети семейной пары.
Непосредственной причиной являются генные мутации, имеющие следующие варианты расположения:
- Мутация с локализацией в коротком плече хромосомы 16-й пары. Этот вариант заболевания характеризуется быстрым развитием почечной недостаточности.
- Мутационные изменения, локализующиеся в 4-й паре хромосом. Заболевание в этом случае характеризуется благоприятным течением с наступлением терминальной стадии уже в пожилом возрасте после 70 лет.
Формирование кистозных новообразований при этом заболевании начинается во время внутриутробного развития и продолжается на протяжении всей жизни.
Различные варианты поликистозных изменений почек объединены под кодом Q61 по МКБ-10. Следует заметить, что в данную группу патологий не входят синдром Поттера и приобретенная почечная киста.
3 Клинические проявления
Впервые симптоматика заболевания появляется в возрасте 40-50 лет, реже — в 60-70.
Первичные симптомы не имеют специфического характера, поэтому для корректной постановки диагноза необходимо дополнительное обследование.
| Симптом | Описание симптома, комментарии |
|---|---|
| Болевой синдром | Боль, имеющая ноющий, тянущий характер, вызвана увеличением почек в размерах. Локализуется в поясничной области, симметрично с правой и левой стороны, в области живота |
| Гематурия | Носит преходящий характер; в случае микрогематурии симптом может быть незаметен без лабораторных исследований |
| Астенический синдром | Характерны общая слабость, имеющая тенденцию к нарастанию, эпизоды тошноты, снижение аппетита, повышенная утомляемость |
| Полиурия | Количество мочи в течение суток достигает 2-3 литров. Моча имеет светлый оттенок ("разбавленная") |
| Кожный зуд | Симптом проявляется на фоне отсутствия аллергических элементов на коже |
| Нарушения стула | Возможно возникновение как запоров, так и диареи |
| Артериальная гипертензия | Данный симптом характерен для большинства заболеваний почек. Субъективно пациент может и не ощущать повышенного артериального давления; в этом случае симптом либо остается незамеченным, либо является случайной находкой при измерении давления |
Во избежание развития осложнений при обнаружении симптомов следует в кратчайшие сроки обратиться к врачу для уточнения диагноза и начала терапии.
4 Возможные осложнения
При оставлении без должного внимания первых симптомов заболевания патологические изменения прогрессируют, что приводит к развитию осложнений.
По мере развития нарушений в работе внутренних органов возникают следующие последствия:
| Заболевание | Проявления | Примечания |
|---|---|---|
| Воспаление кисты | Усиление болей в области поясницы, повышение температуры тела, резкое ухудшение общего состояния пациента | При инфицировании кисты происходит ее нагноение. Состояние требует немедленного обращения к специалисту и назначения в кратчайшие сроки антибактериальной терапии. В запущенных случаях патология приводит к необходимости удаления почки |
| Нарушение сердечного ритма | Брадикардия, появление экстрасистол | К появлению симптома приводит нарушение электролитного баланса, обусловленное чрезмерным выведением калия через почки. Чтобы избежать серьезных последствий, необходим регулярный контроль электролитного состава крови |
| Разрыв кисты | Резкая болезненность в области проекции почки, кровотечение, проявляющееся гематурией | Необходимы экстренная специализированная медицинская помощь и постельный режим |
5 
6 Методы диагностики
Симптоматики, которую субъективно ощущает пациент, для постановки диагноза недостаточно.
Обследование должно быть полным, так как его цель — не только подтвердить предположительный диагноз, но и выявить сопутствующую патологию.
Основываясь на жалобах пациента, указывающих на патологию почек, но не носящих специфического характера, специалист, с целью подтвердить или исключить диагноз "поликистоз почек", должен назначить обследование в следующем объеме:
| Название диагностического метода | Комментарии |
|---|---|
| Общий анализ крови | Позволяет выявить анемию, часто сопровождающую поликистоз почек. Симптом будет наиболее ярко выражен в случае кровотечения на фоне разрыва кисты. Клинический анализ показывает и наличие в организме воспалительного процесса |
| Биохимический анализ крови | Наиболее информативны следующие показатели: концентрация мочевины, уровень креатинина, содержание общего белка, содержание ионов калия, магния, железа |
| Ультразвуковое обследование почек | Метод позволяет визуализировать пораженные органы, оценить степень увеличения почек и размеры кист |
| Ультразвуковое обследование органов малого таза и брюшной полости | Поликистоз почек сопровождается аналогичным поражением печени и яичников. Ультразвуковое исследование помогает выявить эти патологические изменения и оценить степень их тяжести |
| Электрокардиограмма (ЭКГ) | Выявляет нарушения сердечного ритма |
7 
8 Лечение патологии
Комплекс лечебных мероприятий направлен на предотвращение развития осложнений.
Наряду с приемом медикаментов, пациенту придется пересмотреть свой образ жизни:
- Диета. В случае повышения уровня калия в крови необходимо ограничить его поступление с пищей. Кроме того, следует ограничить поступление в организм поваренной соли.
- Питьевой режим: при условии отсутствия отеков питье должно быть обильным; рекомендуется выпивать 2-3 литра воды в сутки.
- Контроль артериального давления, а при необходимости — гипотензивная терапия. Целевой показатель АД: 130/80 мм рт.ст.
- Отказ от физических нагрузок, особенно контактных видов спорта.
- Регулярная санация всех очагов инфекции в организме (кариес, хронический тонзиллит, синуситы).
- Исключить возможность переохлаждения.
- Контроль электролитного состава крови и его своевременная коррекция.
Основной способ отодвинуть как можно дальше терминальную стадию заболевания — это своевременное начало лечения и регулярный контроль состояния пациента. При терминальной же стадии требуются серьeзные методы лечения: например, трансплантация с последующим иммуносупрессивным сопровождением либо гемодиализ — метод внепочечного очищения крови, при котором из организма удаляются токсические продукты обмена веществ. Эти процедуры существенно улучшают лабораторные показатели пациента.
