Поликистоз почек — это генетически детерминированное заболевание, имеющее различную частоту встречаемости в разных регионах (1:500 - 1:1000). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному механизму. Деформация почечной паренхимы нарушает функцию почек, что приводит к нарушению работы всех органов и систем организма.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Врачи ошарашены! ПРОСТАТИТ уходит НАВСЕГДА! Нужно всего лишь каждый день ... Читать далее >>

1
Код по МКБ-10

Согласно присвоенному шифру по международной классификации МКБ-10, поликистоз почек имеет код Q61.

Иллюстрация 1

Данная болезнь имеет несколько разновидностей, каждой из которых присваивается собственный шифр. Имеется восемь разновидностей кистозной болезни почки:

  • Q61. 0 — врожденная киста почки, носящая одиночный характер;
  • Q61. 1 — поликистоз, при котором симптомы проявляются у детей;
  • Q61. 2 — взрослый тип поликистоза;
  • Q61. 3 — поликистоз неуточненного характера;
  • Q61. 4 — дисплазия почек;
  • Q61. 5 — модулярный характер кистоза почек, по причине которого развивается губчатость почки;
  • Q61. 8 — другие разновидности кистозных заболеваний почек (к примеру, фиброкистоз);
  • Q61. 9 — неуточненный характер происхождения кистозных заболеваний почек у взрослых и у детей (синдром Меккеля-Грубера).

2
Этиология заболевания

Данное заболевание является наследственным. Поскольку путь его передачи аутосомно-доминантный, патологию с большой вероятностью могут унаследовать все дети семейной пары.

Непосредственной причиной являются генные мутации, имеющие следующие варианты расположения:

  • Мутация с локализацией в коротком плече хромосомы 16-й пары. Этот вариант заболевания характеризуется быстрым развитием почечной недостаточности.
  • Мутационные изменения, локализующиеся в 4-й паре хромосом. Заболевание в этом случае характеризуется благоприятным течением с наступлением терминальной стадии уже в пожилом возрасте после 70 лет.

Формирование кистозных новообразований при этом заболевании начинается во время внутриутробного развития и продолжается на протяжении всей жизни.

Различные варианты поликистозных изменений почек объединены под кодом Q61 по МКБ-10. Следует заметить, что в данную группу патологий не входят синдром Поттера и приобретенная почечная киста.

Иллюстрация 2

3
Клинические проявления

Впервые симптоматика заболевания появляется в возрасте 40-50 лет, реже — в 60-70.

Первичные симптомы не имеют специфического характера, поэтому для корректной постановки диагноза необходимо дополнительное обследование.

СимптомОписание симптома, комментарии
Болевой синдромБоль, имеющая ноющий, тянущий характер, вызвана увеличением почек в размерах. Локализуется в поясничной области, симметрично с правой и левой стороны, в области живота
ГематурияНосит преходящий характер; в случае микрогематурии симптом может быть незаметен без лабораторных исследований
Астенический синдромХарактерны общая слабость, имеющая тенденцию к нарастанию, эпизоды тошноты, снижение аппетита, повышенная утомляемость
ПолиурияКоличество мочи в течение суток достигает 2-3 литров. Моча имеет светлый оттенок ("разбавленная")
Кожный зудСимптом проявляется на фоне отсутствия аллергических элементов на коже
Нарушения стулаВозможно возникновение как запоров, так и диареи
Артериальная гипертензияДанный симптом характерен для большинства заболеваний почек. Субъективно пациент может и не ощущать повышенного артериального давления; в этом случае симптом либо остается незамеченным, либо является случайной находкой при измерении давления

Во избежание развития осложнений при обнаружении симптомов следует в кратчайшие сроки обратиться к врачу для уточнения диагноза и начала терапии.

Иллюстрация 3

4
Возможные осложнения

При оставлении без должного внимания первых симптомов заболевания патологические изменения прогрессируют, что приводит к развитию осложнений.

По мере развития нарушений в работе внутренних органов возникают следующие последствия:

ЗаболеваниеПроявленияПримечания
Воспаление кистыУсиление болей в области поясницы, повышение температуры тела, резкое ухудшение общего состояния пациентаПри инфицировании кисты происходит ее нагноение. Состояние требует немедленного обращения к специалисту и назначения в кратчайшие сроки антибактериальной терапии. В запущенных случаях патология приводит к необходимости удаления почки
Нарушение сердечного ритмаБрадикардия, появление экстрасистолК появлению симптома приводит нарушение электролитного баланса, обусловленное чрезмерным выведением калия через почки. Чтобы избежать серьезных последствий, необходим регулярный контроль электролитного состава крови
Разрыв кистыРезкая болезненность в области проекции почки, кровотечение, проявляющееся гематуриейНеобходимы экстренная специализированная медицинская помощь и постельный режим

5
Картинка 4

6
Методы диагностики

Симптоматики, которую субъективно ощущает пациент, для постановки диагноза недостаточно.

Обследование должно быть полным, так как его цель — не только подтвердить предположительный диагноз, но и выявить сопутствующую патологию.

Основываясь на жалобах пациента, указывающих на патологию почек, но не носящих специфического характера, специалист, с целью подтвердить или исключить диагноз "поликистоз почек", должен назначить обследование в следующем объеме:

Название диагностического методаКомментарии
Общий анализ кровиПозволяет выявить анемию, часто сопровождающую поликистоз почек. Симптом будет наиболее ярко выражен в случае кровотечения на фоне разрыва кисты. Клинический анализ показывает и наличие в организме воспалительного процесса
Биохимический анализ кровиНаиболее информативны следующие показатели: концентрация мочевины, уровень креатинина, содержание общего белка, содержание ионов калия, магния, железа
Ультразвуковое обследование почекМетод позволяет визуализировать пораженные органы, оценить степень увеличения почек и размеры кист
Ультразвуковое обследование органов малого таза и брюшной полостиПоликистоз почек сопровождается аналогичным поражением печени и яичников. Ультразвуковое исследование помогает выявить эти патологические изменения и оценить степень их тяжести
Электрокардиограмма (ЭКГ)Выявляет нарушения сердечного ритма

7
Картинка 5

8
Лечение патологии

Комплекс лечебных мероприятий направлен на предотвращение развития осложнений.

Наряду с приемом медикаментов, пациенту придется пересмотреть свой образ жизни:

  • Диета. В случае повышения уровня калия в крови необходимо ограничить его поступление с пищей. Кроме того, следует ограничить поступление в организм поваренной соли.
  • Питьевой режим: при условии отсутствия отеков питье должно быть обильным; рекомендуется выпивать 2-3 литра воды в сутки.
  • Контроль артериального давления, а при необходимости — гипотензивная терапия. Целевой показатель АД: 130/80 мм рт.ст.
  • Отказ от физических нагрузок, особенно контактных видов спорта.
  • Регулярная санация всех очагов инфекции в организме (кариес, хронический тонзиллит, синуситы).
  • Исключить возможность переохлаждения.
  • Контроль электролитного состава крови и его своевременная коррекция.

Основной способ отодвинуть как можно дальше терминальную стадию заболевания — это своевременное начало лечения и регулярный контроль состояния пациента. При терминальной же стадии требуются серьeзные методы лечения: например, трансплантация с последующим иммуносупрессивным сопровождением либо гемодиализ — метод внепочечного очищения крови, при котором из организма удаляются токсические продукты обмена веществ. Эти процедуры существенно улучшают лабораторные показатели пациента.